Болезнь Паркинсона у Майкла Дж. Фокса началась задолго до тремора - и теперь наука может увидеть ее раньше, часть 2
Майкл Фокс много лет пытался понять, почему заболел настолько молодым. Он вспоминал удары головой, употребление алкоголя, работу и жизнь в разных местах и возможный контакт с химическими веществами. Он рассказывал, что ловил и ел рыбу из реки неподалеку от целлюлозно-бумажных предприятий, бывал на фермах и мог контактировать с сельскохозяйственными химикатами.
Окружающая среда и загадка самого Фокса
В интервью CBS в 2023 году Фокс говорил, что наиболее вероятным объяснением для себя считает какое-то химическое воздействие, хотя не знает, какое именно. Эту идею он выразил фразой: генетика “заряжает оружие”, а окружающая среда “нажимает на спуск”.
Сегодня для некоторых воздействий окружающей среды связь с болезнью Паркинсона действительно выглядит убедительнее, чем для других. Наиболее последовательно обсуждаются определенные пестициды и гербициды, некоторые промышленные растворители, в частности трихлорэтилен (TCE). Но даже здесь речь идет об увеличении риска, а не о прямой формуле “контактировал - заболеешь”.
Съемки сериала Leo & Me
Особенно загадочным эпизодом остается сериал “Leo & Me”, в котором Фокс снимался подростком в Ванкувере. Позднее выяснилось, что болезнь Паркинсона развилась еще у нескольких людей, работавших над этим сериалом. В сообщениях начала 2000-х упоминались четыре случая примерно среди 125 участников съёмочной группы - необычно высокая частота для столь небольшой группы. Среди заболевших были руководитель сценарной части Салли Гарднер, режиссёр Дон С. Уильямс и один из операторов чье имя нам неизвестно.
Именно это заинтересовало неврологов: заболевшие выполняли разные функции, поэтому если общий фактор действительно существовал, он вряд ли был связан с одной конкретной профессией или одним спецэффектом. Обсуждалась возможность общего токсического, инфекционного или другого воздействия окружающей среды, но конкретный источник так и не нашли. До сих пор нет доказательств, позволяющих связать этот кластер с определенным химическим веществом или другим конкретным воздействием окружающей среды.
При повторном изучении мной истории этого кластера обнаружилась одна интересная деталь. Есть прямое свидетельство, что “Leo & Me” снимали в Studio 40 ванкуверского центра CBC. За два года до этого, в 1976 году, в той же студии Studio 40 снимали программу “Let Us Remember”: внутри построили траншеи с мокрой землей и использовали большое количество воды для искусственного дождя. Студия находилась на нижнем, подземном уровне комплекса. Мы не знаем, возникло ли после этого стойкое увлажнение или плесень и как именно помещение сушили, но такое масштабное воздействие воды в большом закрытом помещении с пористыми и звукопоглощающими материалами делает эту историю заслуживающей внимания.
Особенно интересен вопрос общей вентиляции. Часть заболевших работала непосредственно на съёмочной площадке, тогда как Салли Гарднер значительную часть времени находилась в аппаратной. Если студия Studio 40 и аппаратные помещения были связаны общей системой подачи и возврата воздуха или системой рециркуляции, люди, находившиеся в разных помещениях, всё равно могли подвергаться общему воздействию. Это пока не доказывает причину ванкуверского кластера, но уже представляет собой конкретное и проверяемое направление для дальнейшего исследования.
Плесень и микотоксины: где заканчиваются данные и начинается гипотеза
В экспериментальных исследованиях показано, что некоторые вещества, вырабатываемые плесневыми грибами, способны воздействовать на те же клеточные процессы, которые нарушаются при болезни Паркинсона. Особый интерес представляют микотоксины, способные повреждать клетки дофаминовой системы, усиливать воспаление и влиять на обмен альфа-синуклеина - белка, патологическое накопление которого играет важную роль при болезни Паркинсона. Одновременно некоторые из этих веществ могут нарушать работу клеточных систем, которые в норме удаляют повреждённые белки. В результате возникает потенциально неблагоприятное сочетание: патологического альфа-синуклеина образуется больше, а способность клетки избавляться от него снижается.
Среди наиболее изучаемых в этом контексте веществ - охратоксин А и афлатоксин B1. Они могут вырабатываться некоторыми видами плесневых грибов, в том числе представителями родов Aspergillus и Penicillium.
Это важно и с точки зрения окружающей среды. Такие грибы встречаются не только в пищевых продуктах, но и в сырых и повреждённых водой зданиях. Их частицы, загрязнённая пыль и продукты жизнедеятельности могут распространяться по помещению, а при общей системе вентиляции воздействие потенциально не ограничивается комнатой, где находится сам источник.
Плесень и болезнь Паркинсона: случай Steve Locke
Интересный случай получил широкую огласку в США в 2025 году. Steve Locke - бывший руководитель USA Triathlon и многократный участник Ironman - после переезда в квартиру в Colorado Springs начал испытывать проблемы с походкой, а затем у него появился тремор. В 2015 году ему диагностировали болезнь Паркинсона. Несколько лет семья не связывала происходящее с жильём.
Только в 2020 году после очередной протечки при вскрытии конструкций обнаружили многолетнее повреждение водой, плесень и разрушение материалов внутри стен, потолков и пола. Семья утверждала, что воздействие продолжалось в течение нескольких лет и могло быть связано с ухудшением здоровья всех живших в квартире.
Особенно интересна история их сына. Через несколько месяцев после появления первых симптомов у Locke у их пятилетнего ребёнка внезапно появились моторные и вокальные тики. Мать также сообщала, что впоследствии у всех трёх членов семьи были выявлены нарушения, которые она описывала как иммунную дисфункцию. Тики могут встречаться при PANS, однако по опубликованному описанию поставить ребёнку такой диагноз невозможно: для PANS требуется прежде всего внезапное появление выраженного OCD или резко ограниченного приёма пищи вместе с другими остро возникшими нейропсихиатрическими симптомами.
В 2022 году семья подала иск против владельца жилья и управляющей компании, утверждая, что длительное воздействие плесени сыграло причинную роль в развитии болезни Паркинсона у Steve Locke. Дело должно было рассматриваться присяжными в феврале 2025 года, однако за три дня до начала процесса стороны заключили соглашение. Поэтому судебного решения, устанавливающего причинную связь между плесенью и болезнью Паркинсона, не появилось.
Эта история особенно интересна на фоне экспериментальных данных. Одним из изучаемых грибковых веществ является 1-octen-3-ol - летучее органическое соединение, выделяемое некоторыми грибами и участвующее в характерном запахе плесени. В лабораторных исследованиях оно снижало уровень дофамина, нарушало его нормальную транспортировку внутри нервных клеток, повреждало дофаминергические нейроны - те клетки, которые особенно страдают при болезни Паркинсона, и вызывало Parkinson-like двигательные нарушения у лабораторных организмов.
Случай Steve Locke не доказывает, что проживание в здании с плесенью вызывает болезнь Паркинсона у человека. Но он соединяет несколько наблюдений, которые заслуживают дальнейшего изучения: длительное воздействие в повреждённом водой здании, развитие болезни Паркинсона у взрослого, внезапные неврологические симптомы у ребёнка из той же семьи и экспериментальные данные о способности некоторых грибковых веществ повреждать дофаминовую систему.
PPMI: от поиска маркеров прогрессирования к персонализированной медицине
Ещё сильнее фонд, созданный Майклом Фоксом, повлиял не на лечение существующих симптомов, а на само понимание болезни. В 2010 году он запустил Parkinson’s Progression Markers Initiative (PPMI) - инициативу по изучению маркеров прогрессирования болезни Паркинсона - большое международное исследование, участники которого годами проходят обследования, выполняют сканирование мозга и предоставляют образцы крови, спинномозговой жидкости и другие биологические материалы. Исследователи хотели проследить, как болезнь начинается и меняется со временем и можно ли обнаружить её биологические признаки раньше, чем появятся обычные двигательные симптомы. Данные PPMI сделали доступными исследователям во всём мире, и проект постепенно превратился в огромную международную научную платформу. Сегодня более 50 000 добровольцев передают данные онлайн, а более 5 000 проходят подробные обследования в 50 медицинских центрах 12 стран.
Одним из важнейших результатов этой работы стало подтверждение нового метода обнаружения патологически изменённого альфа-синуклеина - белка, играющего центральную роль при болезни Паркинсона. Это стало принципиальным изменением подхода: болезнь начали искать не только по тому, как человек двигается, но и по тому, что уже происходит в его организме. Именно к этому мы ещё вернёмся позднее.
В 2026 году PPMI сохранил прежнюю аббревиатуру, но получил новое название - Parkinson’s Precision Medicine Initiative, инициатива по прецизионной медицине при болезни Паркинсона. Оно отражает следующий этап исследований: теперь задача состоит не только в том, чтобы обнаружить заболевание раньше, но и в том, чтобы понять его биологические различия у разных пациентов и в будущем подбирать лечение с учётом биологических особенностей конкретного пациента и стадии заболевания.
За четверть века Фонд Майкла Дж. Фокса помог привлечь и направить на исследования болезни Паркинсона более $3 млрд. Но, пожалуй, наиболее важный результат его работы измеряется не только деньгами и не количеством профинансированных проектов. Вопрос, выросший из личной истории одного актёра, постепенно стал одним из центральных вопросов современной науки о болезни Паркинсона: что происходило в нервной системе до того момента, когда начал двигаться мизинец - и можно ли обнаружить болезнь достаточно рано, чтобы успеть изменить её течение до появления выраженных симптомов?
Прорыв фонда Фокса: болезнь можно искать до появления тремора
Одним из важнейших результатов PPMI стала проверка нового метода - анализа αSyn-SAA, который позволяет выявлять патологически изменённый альфа-синуклеин. Обычный анализ мог бы просто измерить, сколько альфа-синуклеина находится в образце. αSyn-SAA работает иначе: он ищет патологическую форму белка, способную запускать неправильное сворачивание других молекул альфа-синуклеина. В лаборатории создают условия, при которых этот процесс многократно повторяется и усиливается, пока сигнал не становится измеримым. Таким способом удаётся обнаружить очень небольшое количество патологически изменённого альфа-синуклеина в спинномозговой жидкости - жидкости, окружающей головной и спинной мозг.
Самое важное - патологический альфа-синуклеин обнаруживают не только у пациентов с уже заметной болезнью. У части людей из групп повышенного риска тест становится положительным ещё до обычного клинического диагноза.
При этом αSyn-SAA не является простым “анализом на Паркинсон”. У некоторых пациентов с клинически подтверждённой болезнью тест может оставаться отрицательным. Кроме того, патологически изменённый альфа-синуклеин накапливается не только при болезни Паркинсона, но и при других заболеваниях нервной системы, в том числе при деменции с тельцами Леви и мультисистемной атрофии. Способность αSyn-SAA выявлять эти заболевания различается и зависит от используемой методики. Патологический альфа-синуклеин также может обнаруживаться у людей с изолированным расстройством поведения во время REM-сна или чистой вегетативной недостаточностью ещё до появления классической картины болезни Паркинсона или другого нейродегенеративного заболевания. Поэтому положительный результат αSyn-SAA показывает наличие патологического процесса, связанного с альфа-синуклеином, но сам по себе не устанавливает диагноз болезни Паркинсона.
Но для профилактики и изучения болезни Паркинсона значение этого открытия огромно. Теперь появилась возможность отбирать для исследований людей, у которых болезнь ещё не проявилась обычным тремором или скованностью, но её биологические признаки уже обнаруживаются.
Можно ли посчитать собственный риск болезни Паркинсона?
Для оценки очень ранней, продромальной стадии болезни Паркинсона существует специальная система, разработанная Международным обществом по болезни Паркинсона и двигательным расстройствам. Она учитывает возраст человека, симптомы, результаты обследований, семейную историю и некоторые другие факторы. Сначала определяется исходная вероятность для определённого возраста, а затем каждый дополнительный признак меняет эту вероятность.
Чтобы показать, насколько важен каждый признак, используется показатель LR. Проще всего представить его как “вес” признака: чем выше LR, тем большее значение этот признак имеет в общей оценке.
При этом LR - не процент риска. Это способ показать, насколько сильно конкретный признак влияет на итоговую оценку по сравнению с другими признаками. Исходная вероятность напрямую зависит от возраста. В этой модели она составляет примерно 0,4% в возрасте 50–54 лет, 1,25% - в 60–64 года, 2% - в 65–69 лет, 2,5% - в 70–74 года, 3,5% - в 75–79 лет и около 4% после 80 лет.
Но гораздо интереснее посмотреть, насколько разный “вес” имеют отдельные признаки:
| Фактор или признак | Его вес в общей оценке, LR |
|---|---|
| Нарушение REM-сна, подтверждённое исследованием сна | 130 |
| Выраженные изменения при сканировании дофаминовой системы мозга | 43,3 |
| Падение давления при вставании из-за нарушения нервной регуляции сосудов | 18,5 |
| Первые признаки паркинсонизма при осмотре невролога | 9,6 |
| Объективно подтверждённая потеря обоняния | 6,4 |
| Изменения при специальном количественном исследовании движений | 3,5 |
| Эректильная дисфункция у мужчин | 3,4 |
| Симптоматическое падение давления при вставании | 3,2 |
| Возможное нарушение REM-сна только по анкете | 2,8 |
| Выраженная дневная сонливость | 2,7 |
| Болезнь Паркинсона у близкого родственника | 2,5 |
| Запор | 2,5 |
| Нарушения мочеиспускания | 2,0 |
| Выраженные нарушения памяти и мышления | 1,8 |
| Депрессия или тревога | 1,6 |
| Регулярный контакт с пестицидами | 1,5 |
| Профессиональный контакт с растворителями | 1,5 |
| Сахарный диабет 2 типа | 1,5 |
| Низкая физическая активность | 1,3 |
| Мужской пол | 1,2 |
Эта таблица хорошо показывает, почему нельзя просто считать количество “ранних симптомов”. Например, запор действительно может появляться задолго до двигательных симптомов болезни Паркинсона. Но его вес составляет всего 2,5, потому что запор очень часто встречается и у совершенно здоровых людей.
Совсем другое значение имеет нарушение REM-сна, подтверждённое исследованием сна. При таком расстройстве человек во время ярких сновидений начинает двигаться, разговаривать, размахивать руками или как будто физически участвовать в происходящем во сне. Вес этого признака в модели - 130.
Эта система не предназначена для того, чтобы человек самостоятельно поставил себе диагноз по таблице. Её задача другая: помочь специалистам оценить, насколько совокупность имеющихся признаков похожа на очень раннюю стадию болезни Паркинсона и кому может быть особенно полезно дальнейшее обследование и наблюдение. В то же время она может помочь человеку лучше понять собственный уровень риска, если он оценивает имеющиеся у себя симптомы и факторы риска, но такая оценка не заменяет медицинскую диагностику.
Что можно обследовать сегодня?
Даже при наличии подозрительных ранних признаков болезнь Паркинсона по-прежнему не диагностируют одним анализом. Врач начинает с неврологического осмотра: оценивает скорость движений, скованность мышц, тремор, походку, движения рук при ходьбе, симметричность правой и левой стороны и способность быстро выполнять повторные движения пальцами. Если есть подозрение на расстройство поведения во время фазы быстрого сна, при котором человек может двигаться, разговаривать или разыгрывать содержание сновидений, проводят исследование сна.
При снижении обоняния можно использовать стандартизированный тест, который позволяет объективно определить, действительно ли способность различать запахи снижена. Такой бесплатный тест обоняния можно заказать через программу PPMI Фонда Майкла Дж. Фокса. В США и Канаде его предлагают людям с диагностированной болезнью Паркинсона, а также людям 60 лет и старше без этого диагноза - для оценки снижения обоняния как одного из возможных ранних факторов риска. Тест присылают домой, человек самостоятельно выполняет его и вносит результаты онлайн. Фонд использует это обследование в исследованиях ранних признаков и риска болезни Паркинсона.
При очень раннем начале болезни или выраженной семейной истории может быть полезно генетическое обследование. При этом обычный коммерческий генетический тест, проверяющий один-два известных варианта, не заменяет расширенную панель, в которую входит более 80 генов, связанных с наследственными формами болезни Паркинсона и другими двигательными расстройствами.
Существует и DAT-SPECT - специальное сканирование, позволяющее оценить состояние нервных окончаний дофаминовой системы мозга. Оно может быть полезно, если врач сомневается, связано ли нарушение движений с дегенерацией этой системы. Но исследование не показывает причину заболевания и само по себе не устанавливает диагноз болезни Паркинсона.
Новые методы позволяют искать и патологический альфа-синуклеин. Помимо αSyn-SAA в спинномозговой жидкости, существует исследование небольших образцов кожи. В кожных нервных волокнах также ищут патологически изменённый альфа-синуклеин. Положительный результат, как уже говорилось раньше, говорит о заболевании из группы синуклеинопатий - болезней, при которых этот белок патологически накапливается в нервной системе, - но не доказывает именно болезнь Паркинсона, потому что похожие изменения встречаются и при некоторых других нейродегенеративных заболеваниях.
Измерение дофамина в крови или моче не показывает, насколько хорошо работает дофаминовая система мозга. По этой же причине анализы мочи на HVA и коммерческие “панели нейромедиаторов” не используются для диагностики болезни Паркинсона.
Прогноз и продолжительность жизни
Болезнь Паркинсона у разных людей развивается с совершенно разной скоростью. При раннем начале человек может жить с диагнозом десятилетиями. Такие пациенты часто дольше сохраняют память и способность самостоятельно справляться с повседневной жизнью, хотя за долгие годы чаще сталкиваются с тем, что действие лекарств становится менее ровным и появляются непроизвольные движения. Майкл Фокс - наглядный пример: диагноз ему поставили примерно в 29 лет, сейчас ему 65 - около 35 лет с болезнью.
У многих пациентов при современном лечении продолжительность жизни может быть близка к продолжительности жизни людей без болезни Паркинсона. Прогноз зависит не столько от выраженности тремора, сколько от возраста, состояния памяти и мышления, способности самостоятельно двигаться, частоты падений, работы вегетативной нервной системы, качества глотания и других заболеваний.
При болезни Паркинсона может нарушаться автоматическое управление сердцем и сосудами. Болезнь затрагивает не только участки мозга, отвечающие за движение, но и вегетативную нервную систему - систему, которая без участия человека регулирует частоту сердечных сокращений, артериальное давление и тонус сосудов.
В норме, когда человек встаёт, часть крови под действием силы тяжести перемещается в ноги. Организм мгновенно это компенсирует: сосуды сужаются, а сердце начинает сокращаться немного быстрее и сильнее, чтобы давление не упало и мозг продолжал получать достаточно крови.
При болезни Паркинсона эта система компенсации может повреждаться. Постепенно могут теряться симпатические нервные окончания, передающие сигналы сердцу, и нарушаться барорефлекс - автоматический механизм, который реагирует на изменение артериального давления. Поэтому при вставании сосуды могут сужаться недостаточно, а сердце - недостаточно увеличивать частоту и силу сокращений.
В результате развивается нейрогенная ортостатическая гипотензия: давление значительно падает после перехода в вертикальное положение. Человек может испытывать слабость, головокружение, потемнение в глазах, шаткость или потерять сознание. Иногда выраженное падение давления происходит практически без предупреждающих симптомов.
Главная опасность такого нарушения - недостаточное кровоснабжение мозга и связанный с этим риск обмороков, падений и переломов. Нарушенная реакция сердца на физическую нагрузку также может проявляться быстрой утомляемостью и плохой переносимостью нагрузки. При этом проблема не всегда заключается только в низком давлении. У одного и того же пациента давление может падать при вставании или после еды, но становиться слишком высоким в положении лёжа и ночью. Это происходит потому, что нарушена сама система автоматической регуляции давления. Поэтому человек может одновременно иметь слишком низкое давление в одних условиях и слишком высокое - в других.
Такое сочетание создаёт двойной риск: низкое давление повышает вероятность обмороков, падений и травм, а длительно повышенное давление лёжа может увеличивать нагрузку на сердце, сосуды, почки и мозг. Таким образом, сердечно-сосудистая проблема при болезни Паркинсона заключается прежде всего не в том, что болезнь непосредственно разрушает сердечную мышцу, а в том, что сердце и сосуды постепенно теряют часть нормального нервного управления и хуже приспосабливаются к изменению положения тела, приёму пищи и физической нагрузке.
Одним из наиболее серьёзных осложнений поздних стадий остаётся нарушение глотания. Пища, жидкость или слюна могут попадать в дыхательные пути и вызывать аспирационную пневмонию. Особенно опасна скрытая аспирация, когда человек при этом практически не кашляет. Нарушение глотания одновременно может приводить к потере веса, недостаточному питанию и обезвоживанию. Большое значение имеют и падения и переломы. Они могут быть связаны сразу с несколькими проявлениями болезни - нарушением равновесия, внезапным “замиранием” при ходьбе, замедлением защитных движений и падением давления при вставании. Перелом и последующий период неподвижности способны запустить дальнейшее ухудшение: человек быстрее теряет мышечную силу, становится менее самостоятельным и ещё хуже переносит последующие заболевания.
Ещё одна важная группа осложнений - инфекции. Помимо пневмонии, у пациентов с выраженной вегетативной дисфункцией могут возникать нарушения опорожнения мочевого пузыря, что повышает вероятность инфекций мочевых путей. У пожилого человека с болезнью Паркинсона инфекция иногда проявляется не столько температурой или болью, сколько внезапным усилением слабости, спутанностью сознания, ухудшением ходьбы и резким увеличением числа падений. Тяжёлая инфекция может привести к сепсису.
Таким образом, основные риски поздних стадий связаны не с самим тремором. На прогноз гораздо сильнее влияют аспирация и пневмония, нарушение автономного управления сердцем и сосудами, падения и переломы, инфекции, потеря подвижности, нарушение питания и обезвоживание, а также выраженные когнитивные изменения. Поэтому наблюдение человека с болезнью Паркинсона со временем должно выходить далеко за пределы контроля тремора и подбора дозы леводопы.
Когнитивные изменения и деменция
При болезни Паркинсона со временем могут появляться нарушения внимания, скорости мышления, планирования и зрительно-пространственного восприятия, но деменция развивается далеко не у каждого пациента. Если выраженные когнитивные нарушения возникают уже после нескольких лет существования болезни Паркинсона и начинают заметно мешать повседневной самостоятельности, используют термин деменция при болезни Паркинсона.
Существует и тесно связанное состояние - деменция с тельцами Леви. При ней нарушения мышления и памяти появляются раньше двигательных симптомов или примерно одновременно с ними. Для клинического разграничения традиционно используют условное правило одного года: если деменция развивается более чем через год после начала паркинсонизма, говорят о деменции при болезни Паркинсона; если она начинается раньше или в течение первого года - о деменции с тельцами Леви. Это разделение во многом условно, поскольку оба состояния связаны с патологическим накоплением альфа-синуклеина и имеют много общих признаков.
В отличие от типичной картины болезни Альцгеймера, на ранних этапах здесь особенно заметными могут быть не столько проблемы с запоминанием новой информации, сколько колебания внимания, замедление мышления, трудности с планированием и ориентированием в пространстве. Также могут появляться яркие зрительные галлюцинации и выраженные колебания ясности мышления в течение дня.
А если болезнь уже диагностирована?
Современное лечение болезни Паркинсона может значительно уменьшать симптомы и помогать человеку дольше сохранять самостоятельность. Но принципиально важно различать контроль симптомов и воздействие на саму болезнь. На сегодняшний день нет лечения, которое доказанно останавливает или обращает вспять продолжающееся повреждение нервных клеток. Именно поэтому даже при доступе к современной терапии болезнь со временем может прогрессировать - история Майкла Дж. Фокса хорошо это показывает.
Медикаментозная терапия
Наиболее эффективным препаратом для двигательных симптомов остаётся леводопа. В организме она превращается в дофамин и частично компенсирует его нехватку в мозге. Обычно её назначают вместе с карбидопой, которая помогает большей части леводопы достигнуть мозга и уменьшает некоторые побочные эффекты.
Кроме леводопы используются и другие группы препаратов. Агонисты дофамина, например прамипексол, ропинирол и ротиготин, имитируют действие дофамина. Ингибиторы МАО-B, такие как разагилин, селегилин и сафинамид, замедляют разрушение дофамина и могут использоваться как при более лёгких ранних симптомах, так и вместе с леводопой. Ингибиторы COMT, например энтакапон, продлевают действие леводопы, когда её эффекта уже не хватает до следующей дозы. Амантадин чаще применяется для уменьшения дискинезий - лишних непроизвольных движений.
По мере развития болезни схема лечения нередко становится сложнее: меняются дозы и время их приёма, комбинируются препараты разных групп, а задача терапии всё больше состоит в том, чтобы сделать контроль симптомов более равномерным в течение дня.
Хирургические методы
Если лекарства уже не обеспечивают достаточно стабильного контроля двигательных симптомов, некоторым пациентам может помочь глубокая стимуляция мозга. Во время операции в определённые участки мозга устанавливают электроды, через которые подаются слабые электрические импульсы. Такая терапия может существенно уменьшить тремор, скованность, замедленность движений, дискинезии и периоды ослабления действия лекарств.
Однако глубокая стимуляция мозга тоже не останавливает саму болезнь и подходит не всем пациентам. Она лучше помогает тем симптомам, которые ранее хорошо отвечали на леводопу, тогда как нарушения равновесия, падения, изменения речи, памяти и некоторые другие проявления могут со временем продолжать нарастать.
Физическая активность и реабилитация
Очень важное место занимает физическая активность. Современные рекомендации ориентируются примерно на 150 минут физической нагрузки средней или высокой интенсивности в неделю. Желательно сочетать аэробные нагрузки, силовые упражнения, растяжку, тренировку равновесия и координации. Для человека с болезнью Паркинсона движение - это полноценная часть лечения, помогающая дольше сохранять походку, равновесие и способность самостоятельно выполнять повседневные действия.
Не менее важна реабилитация. Физиотерапевт работает с походкой, равновесием и профилактикой падений. Эрготерапевт помогает приспособить повседневные действия и окружающую среду так, чтобы человек дольше оставался самостоятельным. Специалист по речи и глотанию помогает при тихом голосе, изменениях речи и нарушении глотания.
Нарушение глотания может начинаться незаметно: человек ест медленнее, несколько раз сглатывает один кусок, чувствует, что таблетки застревают, или кашляет после воды. Особенно опасна скрытая аспирация - попадание пищи, жидкости или слюны в дыхательные пути без выраженного кашля. Поэтому при подозрении на нарушение глотания проводят специальные исследования и при необходимости начинают реабилитацию.
Современная терапия способна значительно улучшать качество жизни и на многие годы сохранять функцию, но пока она не решает главную проблему – не останавливает сам нейродегенеративный процесс.
Можно ли снизить риск болезни Паркинсона?
Некоторые факторы риска болезни Паркинсона изменить невозможно - прежде всего возраст, наследственность и генетическую предрасположенность. Но существуют и воздействия, которые можно уменьшить. Если воспользоваться метафорой самого Фокса, генетика может “зарядить оружие”, а окружающая среда - “нажать на спуск”. Именно поэтому профилактика в первую очередь связана с теми факторами, которые человек действительно способен контролировать.
Пестициды и гербициды относятся к наиболее изученным факторам окружающей среды, связанным с болезнью Паркинсона. Контакт с ними возможен не только в сельском хозяйстве, но и при обработке садов и газонов, опрыскивании территорий, проживании рядом с интенсивно обрабатываемыми полями и регулярном пребывании на территориях с активным использованием средств для ухода за травой, включая поля для гольфа. Поэтому разумно избегать нахождения рядом во время опрыскивания, использовать защиту при самостоятельной работе с такими средствами и по возможности уменьшать их бытовое применение. Выбор органических продуктов также позволяет снизить поступление ряда пестицидов с пищей.
Травмы головы - ещё один фактор, который можно частично контролировать. Особенно важна профилактика повторных травм: качественный правильно подобранный шлем при езде на велосипеде, скутере, лыжах, коньках и других занятиях с риском падения, защитная экипировка при спорте и работе, ремни безопасности в автомобиле.
Регулярная физическая активность связана с более низким риском болезни Паркинсона. Оптимально сочетать аэробную нагрузку, силовые упражнения, тренировку равновесия и координации. Одновременно имеет смысл контролировать состояние обмена веществ: сахарный диабет 2 типа, уровень глюкозы, артериальное давление и другие метаболические факторы.
Имеет значение и состояние питания нервной системы. У пациентов с болезнью Паркинсона в исследованиях чаще обнаруживают более низкие уровни витамина D и B12, нарушения обмена фолата и более высокий гомоцистеин. Недостаток B12 и фолата может способствовать повышению гомоцистеина, который также связан с повышенным сердечно-сосудистым риском. Кроме того, его уровень может повышаться на фоне лечения леводопой.
Особый интерес представляет выработка глутатиона. Глутатион - один из основных внутриклеточных антиоксидантов, защищающих клетки от окислительного повреждения. В чёрной субстанции мозга при болезни Паркинсона его уровень снижен. Исследуются как сам глутатион, так и вещества, необходимые для его образования, включая NAC (N-ацетилцистеин). Большое значение имеет и полноценное питание, богатое естественными антиоксидантами, включая витамин E.
Наконец, стоит уменьшать воздействие промышленных растворителей, химических загрязнителей и хронически загрязнённой среды — не только на работе, но и в собственном жилье. Это относится и к длительному пребыванию в сырых или повреждённых водой зданиях, особенно если источник загрязнения сохраняется месяцами или годами.
Отдельное внимание стоит обращать на среду, в которой человек проводит ночь: во время сна особенно активно идут процессы восстановления и удаления продуктов обмена из нервной системы, поэтому постоянное воздействие загрязнённого воздуха, летучих химических веществ или загрязнения, связанного с ростом плесени, в спальне нежелательно. При профессиональном контакте также необходимы хорошая вентиляция и соответствующая защита от токсичных веществ.
Заключение
Болезнь Паркинсона, вероятно, начинается задолго до появления первого тремора. К моменту, когда возникают заметные двигательные симптомы, патологический процесс может развиваться уже много лет. Именно поэтому главный сдвиг последних лет связан с попыткой увидеть болезнь раньше - по сочетанию продромальных признаков, объективных изменений и биомаркеров, включая патологически изменённый альфа-синуклеин.
Одновременно становится всё очевиднее, что у большинства людей болезнь нельзя объяснить одной причиной. Возраст, наследственная уязвимость, особенности работы митохондрий и систем удаления повреждённых белков, перенесённые воспалительные процессы, травмы и воздействия окружающей среды могут складываться в разные комбинации. Одно и то же воздействие поэтому может почти не повлиять на одного человека и стать значимой частью патологического процесса у другого.
Практический смысл этих изменений в понимании болезни Паркинсона заключается в том, что медицина постепенно смещается от лечения уже выраженных симптомов к более раннему выявлению людей с повышенным риском. Следующая задача - научиться определять, какие именно процессы уже начались у конкретного человека, какие потенциально изменяемые факторы продолжают на них воздействовать и можно ли вмешаться достаточно рано, пока значительная часть нервной системы ещё сохранена.