Гипермобильность — это состояние, при котором суставы имеют большую подвижность, чем обычно. Люди с гипермобильностью способны сгибать и разгибать суставы в диапазоне движений, превышающем нормальные пределы. Пока что все звучит совсем не плохо, правда? Более того, мы обычно завидуем людям с гипермобильностью. конечно, они же так легко могут сесть на шпагат, когда обычному человеку для этого нужны недели если не месяцы тренировок. Действительно, это состояние может быть безвредным и даже преимуществом в некоторых видах спорта и деятельности, таких как гимнастика и танцы, но также может вызывать различные медицинские проблемы.
Как может выглядеть мир со стороны человека, с гипермобильностью?
Для людей с синдромом гипермобильности суставов повседневная жизнь может стать настоящим испытанием. Каждое утро начинается с ощущения тяжести и дискомфорта в суставах и мышцах. Даже при медленных движениях они чувствуют, как их тело борется с неопределенностью и неустойчивостью суставов, словно пытаясь приспособиться к постоянным изменениям.
Боль становится их постоянным спутником, иногда острая, иногда тупая, но всегда присутствующая. Даже в самые моменты отдыха она напоминает о своем существовании, заставляя почти каждое движение сопровождаться неявным напряжением.
Это состояние неопределенности отражается на их поведении и принятии решений. Такие люди могут избегать активностей, которые вызывают дискомфорт, не осознавая, что именно их беспокоит. Им может быть трудно объяснить свои ощущения и переживания окружающим, потому что они сами не знают, что происходит с их телом. Они могут чувствовать себя изолированными и непонятыми, так как постепенно они осознают, что другие люди не испытывают таких проблем как они и не могут понять их внутренние борьбы. Никого не должно удивлять, что у этих людей более высокая склонность к тревожности и депрессии, панические атаки для них также не редкость.
Все это только описывает часть, того, что происходить с такими людьми. Проблема ведь у них не только с суставами, а со всеми соединительными тканями организма. Именно об этих проблемах мы сейчас и поговорим.
Что мы знаем на сегодняшний день о гипермобильности?
Синдром гипермобильности суставов (HSD) и синдром Элерса-Данлоса (EDS) — это состояния, связанные с повышенной подвижностью суставов, но они имеют разные характеристики и последствия. HSD характеризуется гипермобильностью суставов, приводящей к болям, усталости и повышенному риску травм, при этом другие симптомы обычно отсутствуют. Диагностика HSD основывается на клинической оценке подвижности суставов и исключении других заболеваний.
EDS, напротив, представляет собой группу наследственных заболеваний соединительной ткани, включающих не только гипермобильность суставов, но и гиперэластичность кожи, хрупкость тканей и другие системные проявления.
До 2017 года синдром гипермобильности суставов (HSD) и синдром Элерса-Данлоса (EDS) часто рассматривались как часть одной группы расстройств, связанных с гипермобильностью суставов. Однако в 2017 году произошли значительные изменения в классификации и диагностике этих состояний. Новые критерии, представленные международной классификацией синдромов Элерса-Данлоса, выделили гипермобильный тип EDS (hEDS) как отдельную категорию, а остальные случаи гипермобильности, которые не соответствовали критериям hEDS, были классифицированы как синдром гипермобильности суставов (HSD). Эти изменения помогли более четко различать пациентов с наследственными формами гипермобильности и тех, у кого гипермобильность связана с другими причинами. Теперь HSD рассматривается как отдельное состояние с акцентом на управление симптомами, такими как боли и травмы, в то время как EDS, включая его гипермобильный тип, требует более комплексного подхода, учитывающего системные проявления заболевания.
Шкала Бейтона
До 2017 года для диагностики использовалась только шкала Бейтона, она позволяла достаточно быстро провести первичную оценку состояния больного, потому что рассматривалась подвижность и мобильность наиболее доступных суставов: у основания больших пальцев и мизинцев на обоих руках, локтевые и коленные суставы а также сустав в основании позвоночника. Итого 9 суставов – 9 баллов. Если ребенок набирал 6 баллов, или же взрослый до 50 лет набирал 5 баллов, или же взрослый после 50 лет набирал 4 балла, то этого было достаточно чтобы поставить диагноз. Но со временем оказалось, что эти суставы могут и не показать гипермобильности, тогда как проблема все равно существовала. Это и привело к тому, что в 2017 году проблему гипермобильности стали рассматривать как спектр проблем, что значительно усложнило диагностику.
Как проводится сейчас диагностика гипермобильности
Диагностика гипермобильности суставов (HSD) и синдромов Элерса-Данлоса (EDS) теперь включает несколько ключевых шагов:
- Клиническая оценка: Врач использует шкалу Бейтона для оценки подвижности суставов. Шкала по-прежнему включает 9 тестов, оценивающих гибкость тех же суставов, и суммарный балл показывает степень гипермобильности. Но одновременно оцениваются и другие симптомы, такие как боли, усталость и частые вывихи.
- История болезни: Врач собирает информацию о наличии симптомов у пациента и его семьи. Семейная история гипермобильности или подобных симптомов может указывать на наследственные причины.
- Исключение других заболеваний: Для исключения других возможных причин болей и нестабильности суставов могут проводиться дополнительные тесты, такие как анализы крови, рентген и МРТ.
- Генетическое тестирование: При подозрении на синдром Элерса-Данлоса проводится генетическое тестирование для выявления специфических мутаций, характерных для 13 типов EDS.
Какие симптомы обычно наблюдаются при этих синдромах?
Теперь давайте перечислим все возможные симптомы, которые вызывают синдромы, связанные с соединительными тканями.
Спектр Проблем при Синдроме Гипермобильности Суставов (HSD)
Мускулоскелетные проблемы:
- Хронические боли в суставах и мышцах
- Вывихи и подвывихи суставов
- Артрит и раннее развитие остеоартрита
Усталость и слабость:
- Хроническая усталость
- Мышечная слабость
Неврологические симптомы:
- Головные боли и мигрени
- Невропатии (сдавление нервов)
Прочие симптомы:
- Проблемы с координацией и балансом
- Повышенная утомляемость
Спектр Проблем при Синдромах Элерса-Данлоса (EDS)
Мускулоскелетные проблемы:
- Гипермобильность суставов и вывихи
- Сколиоз и другие деформации позвоночника
- Плоскостопие
- Хронические боли
Кожные симптомы:
- Гиперэластичность кожи
- Легкое появление синяков
- Медленное заживление ран и атипичное рубцевание
Сосудистые проблемы:
- Ломкость кровеносных сосудов, ведущая к легким синякам и спонтанным кровотечениям
- Аневризмы и разрывы сосудов (особенно при сосудистом типе EDS)
Неврологические и автономные симптомы:
- Головокружение и обмороки (особенно при постуральной ортостатической тахикардии — POTS)
- Невропатии
- Дисавтономия
Желудочно-кишечные проблемы:
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
- Медленная моторика кишечника
- Проблемы с перевариванием пищи
Сердечно-сосудистые проблемы:
- Пролапс митрального клапана
- Аортальная дилатация и другие структурные аномалии сердца
Офтальмологические проблемы:
- Миопия (близорукость)
- Проблемы с хрусталиком и роговицей
Зубные и десневые проблемы:
- Хрупкость зубов и склонность к кариесу
- Гингивит и другие заболевания десен
Гинекологические проблемы:
- Проблемы с вынашиванием беременности
- Риск преждевременных родов и разрывов тканей
Как видите, список возможных проблем очень обширный. Сложности добавляет то, что они могут встречаться у людей с гипермобильностью в разных комбинациях, в разных степенях и они могут присутствовать не все. Все это только добавляет сложностей к оценке состояния пациента.
Теперь вы догадались почему так часто этим пациентам предлагают антидепрессанты, не обращая внимания на остальные проблемы? Вероятно, потому что они приходят каждый раз с новым симптомом, это вызывает ощущение, что это просто люди с повышенной тревожностью или депрессивностью и надо просто эти состояния снять чтобы проблемы прекратились. Но, согласитесь, у каждого может появиться тревожность или депрессия на фоне таких проблем со здоровьем.
Есть ли еще другие состояния, связанных с проблемами соединительных тканей?
Давайте также перечислим все известные нам на сегодняшний день состояния, связанные с гипермобильностью:
- Синдром гипермобильности суставов (HSD): Гипермобильность суставов, боли и усталость без системных проявлений.
- Синдромы Элерса-Данлоса (EDS): 13 синдромов, все кроме hEDS научились подтверждать по генетическим тестам, они могут характеризоваться хроническими болями, гипеэластичностью кожи, ломкостью сосудов, гипермобильностью суставов и т.д.
- Марфанов синдром: Высокий рост, длинные конечности, сердечно-сосудистые проблемы, скелетные аномалии.
- Синдром Лойса-Дитца: Аневризмы артерий, скелетные аномалии, характерные черты лица.
- Синдром Стиклера: Проблемы со зрением, слухом, суставами, ранний остеоартрит.
- Остеогенез несовершенный: Ломкость костей, возможная гипермобильность суставов, синяя склера.
По большему счету, все, что будет говориться о связи гипермобильности с другими проблемами со здоровьем, будет касаться всех этих состояний. Ведь если есть проблема с соединительными тканями, то она есть во всем организме, не только в суставах.
Какие диагнозы чаще всего находят у людей с гипермобильностью?
Синдром гипермобильности суставов (HSD) и связанные состояния:
- Постуральный ортостатический тахикардический синдром (POTS): Чрезмерное повышение частоты сердечных сокращений при переходе из лежачего положения в вертикальное, сопровождаемое головокружением и обмороками.
- Синдром раздраженного кишечника (IBS): Хроническое функциональное расстройство кишечника с болями в животе, вздутием и изменением характера стула.
- Фибромиалгия: Хроническая диффузная мышечно-скелетная боль, усталость и нарушения сна.
- Темпоро-мандибулярные расстройства (TMJ): Нарушения функций височно-нижнечелюстного сустава, вызывающие боли в челюсти и лице, а также трудности при жевании.
- Пролапс митрального клапана: Аномалия сердечного клапана, при которой он закрывается не полностью, что может приводить к регургитации крови.
- Ревматоидный артрит (РА): Воспалительное заболевание суставов с болями, отеками и разрушением суставов.
Синдромы Элерса-Данлоса (EDS) и связанные состояния:
- Остеоартрит: Дегенеративное заболевание суставов, развивающееся в раннем возрасте у пациентов с EDS.
- Остеопороз: Снижение плотности костной ткани, увеличивающее риск переломов.
- Периферическая невропатия: Повреждение периферических нервов, вызывающее боль, онемение и слабость.
- Синдром хронической усталости (CFS/ME): Состояние выраженной усталости, не проходящей после отдыха и ухудшающейся при физической или умственной активности.
- Мастоцитоз или мастоцитозные активационные синдромы (MCAS): Нарушение, при котором тучные клетки чрезмерно реагируют и выделяют химические медиаторы, вызывая симптомы аллергии.
- Грыжи межпозвонковых дисков: Выпячивание или разрыв дисков позвоночника, приводящее к боли и возможным неврологическим осложнениям.
- Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): Заболевание с обратным забросом желудочного содержимого в пищевод, вызывая изжогу и другие симптомы.
- Краниоцервикальная нестабильность (CCI): Нестабильность соединения между черепом и шейным отделом позвоночника, вызывающая головные боли и неврологические симптомы.
Дополнительные связанные состояния
- Синдром протекающего кишечника (Leaky Gut Syndrome): Нарушение барьерной функции кишечника, приводящее к повышенной проницаемости и, как следствие, к хроническому воспалению и повышенной чувствительности к различным веществам. Все остальные перечисленные здесь кондиции могут быть причиной именно протекающего кишечника.
- Интоксикация микотоксинами: Склонность к накоплению токсинов, производимых плесневыми грибами, что может приводить к хроническим заболеваниям и ухудшению общего состояния здоровья.
- Интоксикация тяжелыми металлами: Повышенная чувствительность к воздействию тяжелых металлов, таких как свинец, ртуть и кадмий, что может приводить к неврологическим и другим системным нарушениям.
- Синдром повышенной аллергенности: Склонность к развитию аллергических реакций на различные вещества, включая пищевые продукты, пыльцу, химические вещества и лекарства.
- Аутоиммунные заболевания:
- Системная красная волчанка (СКВ): Аутоиммунное заболевание с воспалением и повреждением различных органов и тканей.
- Синдром Шегрена: Аутоиммунное заболевание, поражающее слюнные и слезные железы, вызывающее сухость во рту и глазах.
- Системная склеродермия: Аутоиммунное заболевание, вызывающее уплотнение кожи и соединительной ткани, что может приводить к поражению внутренних органов.
Может ли организм из-за высокой интоксикации получить проблему с соединительными тканями?
Как мы уже сказали, проблемы с соединительными тканями могут стать причиной большей склонности человека к накоплению разного рода токсинов. Но верно и обратное, токсины могут стать причиной проблем с соединительными тканями. И вот в этом случае может возникнуть ситуация, когда EDS (синдром Элерса-Данлоса) не подтверждается генетическими тестами, но симптомы его присутствуют.
Особенно это касается токсинов, которые могут вызывать воспаление или повреждение клеток соединительной ткани. Некоторые токсины могут иметь непосредственное воздействие на клетки соединительной ткани, вызывая их повреждение или даже гибель. Другие могут способствовать развитию воспалительных процессов, которые могут привести к разрушению соединительных структур.
Например, тяжелые металлы, такие как ртуть, свинец и кадмий, могут накапливаться в тканях и вызывать окислительный стресс, воспаление и повреждение клеток соединительной ткани. Это может привести к различным заболеваниям соединительной ткани, таким как артриты, коллагенозы и даже развитию синдромов гипермобильности суставов или связанных с ними состояний.
Микотоксины также могут оказывать токсическое воздействие на клетки тканей, включая соединительную ткань. Это может способствовать развитию воспаления и нарушению нормальной функции соединительных структур. Кроме того, нейротоксины, производимые
Borrelia burgdorferi, бактерией, ответственной за болезнь Лайма, могут оказывать серьезное воздействие на нервную систему и соединительные ткани. Эти нейротоксины могут вызывать воспаление и повреждение клеток, что приводит к различным симптомам, которые могут пересекаться с проявлениями EDS или усугублять их. Это усложняет диагностику и лечение, так как основные токсические эффекты могут не быть сразу очевидными.
Синдром активации тучных клеток (MCAS) также может играть роль в этих процессах. MCAS — это состояние, при котором тучные клетки, являющиеся частью иммунной системы, выделяют чрезмерное количество медиаторов воспаления, что приводит к хроническому воспалению и повреждению тканей. Это может дополнительно способствовать ухудшению состояния соединительных тканей и усложнять клиническую картину.
В таких случаях, когда гипермобильность является вторичной по отношению к другим заболеваниям, связанные с ней проблемы могут уменьшиться или исчезнуть совсем после лечения основного заболевания.
Лечение синдрома Эллерса-Данлоса (ЭДС) и гипермобильного спектра нарушений (ГСН)
При лечении этих состояний важно определить точную причину состояния, включая генетические тесты и другие обследования. Причина может быть не генетической; например, при высоком уровне гистамина возможно разрушение тканей с последующей гипермобильностью.
Само лечение обычно направлено на управление симптомами и улучшение качества жизни. Это включает укрепление мышц, улучшение подвижности, предотвращение травм, уменьшение болевых ощущений при помощи медикаментозных и других терапий (тепловая терапия, массаж). Могут также использоваться ортопедические устройства для поддержки суставов и специальная ортопедическая обувь.
Необходимо также следить за здоровым весом и уровнем сахара в крови пациента, так как и то, и другое увеличивает нагрузку на суставы и сосуды. Регулярные профилактические осмотры могут помочь выявить проблемы заранее и уменьшить риск возникновения новых осложнений. Правильное питание также очень важно для таких пациентов.
Для пациентов с ЭДС важно наблюдение у кардиолога и постоянный специальный уход за кожей.
Социальная поддержка и помощь в адаптации для удовлетворения нужд таких пациентов также крайне необходимы для их полноценной жизни в обществе.
Заключение
Как вы видите, перечень возможных проблем при гипермобильности суставов действительно обширен, и правильная диагностика может занять достаточно длительное время. Гипермобильность часто включает не только структурные и функциональные нарушения суставов и соединительной ткани, но и широкий спектр системных заболеваний и состояний. Это подчеркивает важность междисциплинарного подхода к диагностике и лечению, включающего работу различных специалистов, не только доктора натуропатической медицины, но и физиотерапевтов, остеопатов, генетиков, кардиологов, гастроэнтерологов, неврологов и других специалистов для обеспечения комплексного и персонализированного ухода за такими пациентами.
Discover the phenomenon of joint hypermobility and its associated risks